Manifestaciones clínicas

El síndrome de West se inicia en la mayoría de los pacientes durante el primer año de vida, y es más frecuente entre los 3 y 7 meses de edad.2,8 Un comienzo antes del año de edad se observó en el 86,8 % de los casos estudiados por Kurokawa y colaboradores.9

Los espasmos se caracterizan por la contracción brusca, generalmente bilateral y simética de los músculos del cuello, tronco y miembro.10 Se acompañan de una breve pérdida de la conciencia.42

Existen 3 tipos principales de espasmos: en flexión, extensión y mixtos.10,43 En la serie de Jeavons y Bower44 predominaron los espasmos en flexión (68 % de los casos). Sin embargo, otros autores han señalado que los espasmos mixtos son los más frecuentes.8,42,43 Los espasmos en extensión son los menos frecuentes.8,42-44

Los espasmos en flexión se caracterizan por la flexión brusca, simultánea del cuello y tronco con flexión simétrica bilateral, abducción o aducción de los miembros superiores y flexión-aducción de los miembros inferiores.10 Cuando sólo participan los músculos flexores del cuello el espasmo puede manifestarse como un movimiento de cabeceo.43 Cuando participan los músculos de la cintura escapular el espasmo puede manifestarse como un movimiento parecido a un encogimiento de hombros.

Los espasmos en extensión provocan una brusca extensión del cuello y del tronco con extensión y abducción de los 4 miembros.2 En los espasmos mixtos la postura primaria puede ser la flexión o extensión del cuello y tronco, pero las contracciones asociadas de los miembros superiores o inferiores se oponen a la postura primaria. Por ejemplo, la flexión del cuello, tronco y miembros superiores con extensión de los miembros inferiores constituye un espasmo mixto.10 Según algunos autores2 no parece existir una relación entre el tipo de espasmos y el pronóstico o la etiología. Sin embargo, Aicardi42 ha planteado que cuando los espasmos en extensión predominan o son exclusivos pudieran indicar una etiología sintomática.

Un mismo paciente puede mostrar más de un tipo de espasmo o incluso el tipo de espasmo puede variar en un mismo período.2

Los espasmos asimétricos consisten en la desviación lateral de la cabeza o los ojos con la participación de los miembros superiores. Dulac y colaboradores13 plantean que son predictores de un pronóstico desfavorable, pues su presencia sugiere la contribución predominante de un hemisferio a los eventos ictales y la existencia de una lesión cerebral subyacente.

Aunque espasmos aislados pueden ocurrir, lo más frecuente es que se presenten en salvas,8,44 las cuales pueden manifestarse desde una vez en un día hasta 60 veces en un día.8 Las salvas de espasmos ocurren al despertar o antes de dormirse el niño. Son menos frecuentes durante el sueño y sólo se presentan durante el sueño lento, nunca durante el sueño paradójico.45

Los espasmos pueden limitarse a una desviación ocular vertical, breve o a un nistagmo.43 Pueden asociarse con irregularidades en la respiración, y se evidencia en el 54 % de un grupo de pacientes reportados por Lombroso.8 Se ha referido manifestaciones autonómicas como la rubicundez, sudación y dilatación pupilar. Otros fenómenos asociados que se han observado son una sonrisa, una mueca y una expresión facial confusa o asustada.10 La risa ha sido también reportada.10,16,46 Matsumoto y colaboradores16 refirieron que la incidencia de la risa fue mayor en los casos que mostraban síndrome de West de etiología postnatal y plantearon su posible relación con lesiones cerebrales orgánicas. Pozo y Hernández46 encontraron que en los casos estudiados, los espasmos infantiles constituyeron el ataque más frecuente relacionado con la risa (40 %). El llanto se presenta frecuentemente al final de una salva de espasmos y se observan en el 68 % de la serie de Lombroso.8 La somnolencia puede ocurrir después de una salva de espasmos prolongada y severa.10 Entre los factores que pueden precipitar los espasmos se encuentran los ruidos latos repentinos y la estimulación táctil.43 También se han señalado aunque con menos frecuencia, el hambre, la excitación y el excesivo calor ambiental.10

Se ha referido que un gran número de pacientes con síndrome de West presentan retardo psicomotor antes el comienzo de los espasmos.8,10 Aunque estos niños pueden experimentar regresión en el desarrollo psicomotor cuando los espasmos aparecen, esta situación no representa un cambio significativo en su condición. Es más evidente la regresión en el desarrollo psicomotor en aquellos pacientes en los que previamente tienen un desarrollo psicomotor normal.10 Entre los signos importantes de deterioro psicomotor se encuentran: la pérdida del seguimiento visual, de la prehensión voluntaria de los objetos y la aparición de hipotonia. La pérdida del seguimiento visual indica un mal pronóstico.13 El desarrollo psicomotor permanece normal en el 55 % de los pacientes.2

Otros tipos de crisis pueden preceder o acompañar a los espasmos y se evidencian en los casos sintomáticos. Se han observado crisis focales, atónicas o tónicas.45

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