Lucía Yomara Batista Guerra, David Simón, Amando Márquez | 1/04/2017

Muchos niños con Síndrome de Williams (SW) presentan dificultades en la alimentación, que pueden responder a diferentes causas (motoras, sensoriales, conductuales, etc.). Asimismo, es frecuente encontrar problemas de crecimiento en estos niños, bien por el mismo trastorno en la alimentación o por alteraciones en el metabolismo. Durante los primeros años de vida pueden presentar hipercalcemia; es decir, tienen niveles elevados de calcio en sangre, que precisa de un adecuado control médico y una dieta específica. La hipercalcemia puede causar irritabilidad extrema y síntomas similares a los cólicos.

Un niño SW presenta características tales como un tono muscular disminuido, un reflejo de arcada aumentado, dificultad en la succión, la masticación o la deglución, problemas en la transición de los alimentos y defensividad táctil, que explica la irritabilidad del niño hacia materiales de diferentes texturas, en la ropa y los alimentos. Además puede acompañarse de dificultades en el uso de cubiertos que permiten una mayor autonomía en la comida. Cualquiera de estos factores puede dificultar el acto de comer tanto en los niños como en la familia.

Para realizar una adecuada intervención se debe trabajar en equipo (médicos, fisioterapeuta, terapeuta ocupacional, logopeda, familia, profesores, etc.) y conocer las características generales del niño, sus habilidades, sus dificultades, así como sus necesidades, para abarcar las distintas áreas del desarrollo.

Para facilitar una buena adquisición y desarrollo en la alimentación se debe realizar una evaluación individualizada ya que cada niño tiene unas características específicas. A partir de esa evaluación se establecen unos objetivos y se elabora un plan de trabajo en el que tanto los profesionales como la familia deben participar de manera conjunta para el logro de estos objetivos.

El tono muscular, el control postural y la estabilidad articular (especialmente de cintura pélvica y escapular) formarán parte de los primeros objetivos a trabajar por su importancia en el desarrollo y funcionamiento del sistema orofacial. Será el fisioterapeuta el profesional que realice esta intervención de forma más específica y de forma coordinada con el logopeda encargo de la terapia miofuncional orofacial. El trabajo respiratorio irá encaminado a mejorar el patrón respiratorio, eliminando el hábito de respiración bucal y favorecer la inspiración nasal.

La intervención logopédica debe realizarse de forma sistemática y constante, mediante una pequeña selección de ejercicios concretos y series cortas para evitar tanto el cansancio como la fatiga muscular, la falta de atención y motivación del niño.

Dentro de la terapia miofuncional incluimos ejercicios dinámicos, estáticos y contraresistencia, trabajando el tono, la fuerza, la resistencia y la elasticidad de las fibras musculares de los órganos orofaciales que intervienen en la respiración, la succión, la masticación, la deglución y posteriormente en el habla. Es importante que a la hora de realizar los ejercicios no existan movimientos asociados de otros grupos musculares, ya que pueden ser perjudiciales para el objetivo del tratamiento. A continuación pasaremos a la estimulación sensitiva de la región orofacial trabajando con diferentes herramientas y estrategias las diferentes sensaciones relacionadas con el gusto, el olfato, el tacto, la temperatura y la propiocepción.

A la hora de la comida debemos seleccionar los utensilios (cuchara, vaso, etc.) que faciliten la alimentación según sus características y función. Por ejemplo, si un niño con una cavidad oral pequeña y un tono muy bajo seleccionaremos una cuchara pequeña de metal, de punta redondeada y no muy profunda, que permita realizar un arrastre óptimo del alimento y un manejo adecuado durante la fase inicial de la deglución. Debemos orientar a los padres sobre la preparación de las comidas y variaciones posibles, teniendo en cuenta aspectos tales como la consistencia o textura de los alimentos, la aceptación o rechazo por parte del niño, posibles alergias o intolerancias alimentarias, etc., para facilitar el momento de la alimentación y evitar problemas en la transición de los alimentos según las sucesivas etapas del desarrollo.

Podemos realizar la siguiente clasificación de los alimentos según la dificultad para su manejo en la deglución:

* Los alimentos líquidos se dividen en tres categorías.

• Líquidos de consistencia fina: agua, zumos, caldos, etc.
• Líquidos de consistencia gruesa: leche, batidos, etc.
• Líquidos de consistencia semisólida: yogurt, natilla, pudding, etc.

* Los alimentos sólidos se dividen en cuatro categorías:

• Sólidos homogéneos: plátano, puré de papas, etc.
• Sólidos con texturas particulares: galletas, hamburguesas, etc.
• Alimentos con texturas múltiples: macarrones con atún, guiso de verduras, etc.
• Alimentos crujientes: pan tostado, barritas crujientes, etc.

El trabajo debe ser progresivo y secuencial evitando experiencias negativas que provoquen aversión a la comida. Es necesaria la implicación de la familia o los cuidadores en el proceso, y del niño si es suficientemente maduro, por lo que se debe proporcionar un adecuado asesoramiento y formación para que la práctica sea óptima y placentera, y así favorecer su evolución.

La experiencia en el juego con alimentos y materiales de diferente textura, consistencia, forma, tamaño o temperatura fuera de la hora de la comida favorece el acercamiento al objetivo de incluir esa característica en un nuevo alimento de la dieta para conseguir una dieta más variada.

La mayoría de los niños con SW presentan retraso del crecimiento ya presente desde el nacimiento con un lento desarrollo ponderoestatural. Por este motivo es necesario intervenir sobre los diferentes aspectos de la alimentación y un control del ritmo de crecimiento por parte del especialista. En muchas ocasiones, no sólo es importante cuánto come el niño, sino cómo lo come. Así que parte del trabajo logopédico consiste en enseñar a la familia o cuidadores los patrones normales de alimentación (introducción del alimento, masticación, deglución, etc.) para facilitar una alimentación efectiva y segura.

Paralelamente, el terapeuta ocupacional debe valorar el perfil sensorial del niño y establecer si fuera necesario una dieta sensorial y/o modificaciones ambientales que consisten en la organización estructurada y controlada de la información sensorial que el niño puede recibir a la hora de realizar una actividad de la vida diaria. De este modo, mejoraría el procesamiento de la información recibida del entorno y de sí mismo, al igual que las experiencias del día a día en todas las áreas del desarrollo. Igualmente se debe valorar la autonomía e independencia del niño en las tareas de la alimentación y trabajar en el uso de los cubiertos y organización de las comidas.

El Programa de Intervención para los problemas de alimentación con niños con SW debe incluir el trabajo de:

• Control de postura y tono postural
• Función respiratoria
• Funciones del Sistema Orofacial
• Materiales o cubiertos a utilizar
• Tipo de dieta
• Automatización de los patrones entrenados

Para concluir decir que nuestro trabajo como logopedas es fundamental para el desarrollo y crecimiento del niño, y que la intervención debe ser multidisciplinar y partiendo de una evaluación individualizada y global, teniendo en cuenta todas las áreas del desarrollo de manera conjunta.

Referencias

Bartuilli, M., Babrera, P.J., Periñan, M. (2007): Guía técnica de intervención logopédica Terapia Miofuncional. Madrid: Síntesis.

Bigenzahn, W. (2004): Disfunciones orofaciales en la infancia. Diagnóstico, terapia miofuncional y logopedia. Barcelona: Ars Médica.

Garayzabal Heinza, E., Fernández Prieto, M. y Díez- Itza, E.  (2010): Guía de Intervención Logopédica en el Síndrome de Williams. Madrid: Síntesis.

Herreros M.B., Ascurra M., Franco R. (2007): El Síndrome de Williams-Reporte de tres casos. Mem. Inst. Investig. Cienc. Salud, 3(1) 45-49.

Morris, C.A., Lenhoff, H. y Wang, P. (eds.) (2006). Williams- Beuren  Syndrome: Research, Evaluation and Treatment. John Hopkins. Baltimore.

Peralta Gracerá, M.E. (2001): Reeducación de la deglución atípica funcional en los niños con respiración oral. Barcelona: ISEP Textos.

Zambrana Toledo González, N., Dalva Lópes, L. (2001): Logopedia y ortopedia maxilar en la rehabilitación orofacial. Barcelona: Masson.

http://www.sindromewilliams.org/
http://www.aswa.es/

https://williams-syndrome.org/

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