EL CASO ESPECIAL DE LA "AFASIA EPILÉPTICA ADQUIRIDA"

(A VECES LLAMADA SÍNDROME DE LANDAU-KLEPFNER)

Los niños afectados desarrollan una afasia severa fluctuante, progresiva y a veces persistente. Los exámenes exhaustivos por lo general no muestran signos de una lesión cerebral adquirida pero tienen descargas epilépticas en el EEG comúnmente en la región temporal, pocas veces acompañada por crisis clínicas.

Un limo que fracasa en contestar las preguntas (porque no comprende, por ejemplo, por tener agnosia auditiva verbal) o que gra-dualmente deja de hablar por completo, por lo general no es reconocido como afásico en forma inmediata, especialmente si cito se presenta de modo intermitente, lo que suele provocar un falso en el diagnóstico. Esto es especialmente probable si consideramos que la motivación es el principal o el único determine del desarrollo y el uso del lenguaje. Si consideramos que el lenguaje y la cognición son totalmente interdependientes, podemos dejar de ver el componente afásico en un niño que tam-bién puede tener una regresión cognitiva.

Hay varias razones para pensar que una disfunción epiléptica especial representa el papel principal en la "afasia epiléptica adquirida".

Varios casos presentan inicialmente un ataque agudo de afasia con recuperación rápida que sugiere afasia ictal. La afasia también fluctúa: luego de un comienzo agudo y su recu-peración, un niño puede sufrir una recaída, con una afasia len-tamente progresiva. La mejoría con drogas antiepilépticas o esteroides es a veces muy drástica y paralela a la mejoría del EEG. Todos estos datos sugieren que la esencia de los síntomas es una disfunción epiléptica especial (Deonna, 1991). Probablemente haya una fisiopatología íntimamente relacionada entre la "afasia epiléptica adquirida", la epilepsia parcial benigna con espigas rolándicas y la llamada "demencia con espigas-ondas continuas durante el sueño", que es la más interesante en relación con el tema de este trabajo, y a la que nos referiremos más adelante


Observaciones

Los niños con Trastorno Específico del Lenguaje presentan un desfase cronológico superior a un año y una marcada limitación en la adquisición del lenguaje, sin que estén presentes los factores que normalmente acompañan a los problemas de aprendizaje del lenguaje como la pérdida auditiva, el nivel mental bajo y la presencia de daño neurológico detectable (Fletcher y Hall, 1992; Menyuk, 1993; Aguilar-Alonso, 1994; Leonard, 1998; Molina, Sinués, Deaño, Puyuelo y Bruna, 1998; Aguado, 1999; Acosta Rodríguez y Moreno Santana, 1999; Mendoza Lara, 2001).

Las características lingüísticas del Trastorno Específico del Lenguaje incluyen dificultades en todos los componentes del lenguaje. Se puede ver un resumen de estas características en el cuadro 1.

Cuadro 1: Resumen de algunas de las dificultades de los niños con TEL (Extraído y adaptado de Hedge y Mahabalagiri, 1996).
Habilidades prelingüísticas:

- Dificultades para establecer la mirada fija, el contacto visual.
- Dificultades para establecer la atención conjunta con el adulto.
- Menor balbuceo y con menos presencia de consonantes.

Fonología

- Problemas fonológicos y articulatorios.
- Dificultades para entender su habla.
- Omisión de las sílabas átonas iniciales
- Errores de sustitución y asimilación

Léxico- Semántico:

- Retraso en la adquisición de las primeras palabras.
- Retraso de la explosión léxica a los 18-24 meses.
- Dificultad para usar palabras que ya comprenden.
- Uso de palabras comodín o palabras generales en lugar de palabras más específicas.
- Flujo de habla discontinua con pausas, interjecciones y repeticiones.
- Dificultades de acceso al léxico
- Sobreextensiones y infraextensiones de los nombres (también de los verbos)

Morfología:

- Omisiones de morfemas de plural, flexiones verbales y omisiones de artículos, verbos, auxiliares y copulativos.
- Confusión entre las formas singular y plural de las palabras.

Sintaxis:

- Producciones muy cortas
- Pocas transformaciones.
- Bajo número de frases complejas.
- Baja variedad de oraciones.

Pragmática:

- Pocos comentarios sobre personas o hechos.
- Dificultades para describir hechos.
- Poca interacción con el adulto, limitadas a turnos preguntas-respuestas.
- Uso limitado de gestos.
- Poca atención conjunta.
- Pasividad en la conversación y uso no apropiado de los turnos de habla.
- Dificultades para mantener el tema de conversación.
- Dificultades en el uso de estrategias discursivas y narrativas.
- Gran dificultad para interaccionar con sus pares.

Habilidades cognitivas y funciones sensoriales:

- Déficit de atención.
- Tendencia a hiperactividad.
- Dificultad para interpretar secuencias con estímulos visuales y auditivos.
- Dificultades de razonamiento en tareas complejas.
- Dificultades en actividades simbólicas.
- Problemas de percepción óptica.
- Dificultades en las clasificaciones objetos.

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