Hay niños cuyo neurodesarrollo y cognición parecían normales hasta que sufren de repente afasia o pérdida de lenguaje. Este cuadro podría enmarcarse dentro del síndrome de afasia epiléptica adquirida o síndrome de Landau-Kleffner, una enfermedad neurológica muy rara que poco a poco se va conociendo más, y de la que se van describiendo más casos.

"Actualmente presenta una incidencia más o menos de 5 de cada 10.000 habitantes. El inicio de la enfermedad se sitúa en niños que tenían una capacidad de lenguaje y de comportamiento anteriormente normal; afecta más a niños que a niñas y, hoy por hoy, se desconoce la causa de la enfermedad, ya que no se han descrito antecedentes familiares significativos", asegura la Federación Española de Enfermedades Raras (FEDER).

Fue descrito por primera vez en 1957 por William Landau y Frank Kleffner, como una afasia, es decir, un trastorno, defecto o pérdida de la facultad de expresión hablada, escrita o mímica, según aclara.

A su vez, describe que esta enfermedad es epiléptica, sus pacientes presentan epilepsia adquirida, una enfermedad crónica nerviosa caracterizada por accesos de pérdida súbita del conocimiento, convulsiones y a veces coma, y "de la que la literatura recoge unos 200 casos".

En concreto, FEDER cita que la clínica suele aparecer entre los 4 y los 7 años y reconoce que, aunque se desconoce la causa de la enfermedad, se postulan diferentes hipótesis patogénicas o mecanismos de producción de enfermedad para el Síndrome de Landau Kleffner:

- Lesional: Consecuencia de un proceso inflamatorio.

- Funcional: Por ablación (amputación, extirpación de cualquier parte del cuerpo, o de una masa de crecimiento) de las áreas del lenguaje debido a las descargas bilaterales.

CARACTERÍSTICAS DE LA ENFERMEDAD

La Asociación Española de Pediatría (AEP), por su parte, constata que se trata de una afasia que se instala entre los 3 y 7 años, de forma brusca o progresiva en el menor, y que afecta inicialmente a la comprensión, del tipo de agnosia verbal auditiva, y se acompaña pronto de pérdida del lenguaje hablado; "es el síntoma que condiciona el futuro del niño; se asocia con frecuencia a trastornos conductuales severos", añade, al tiempo que resalta que cuando no se observan crisis epilépticas pueden mal diagnosticarse trastornos del espectro autista.

Así, el cuadro clínico puede tener un comienzo agudo o progresivo y se caracteriza por la presencia de crisis epilépticas, afasia y agnosia auditiva o pérdida de la facultad de reconocer a las personas o a los objetos, según describe FEDER. "Las crisis epilépticas son el síntoma inicial en el 90% de los casos y pueden ser de todos los tipos: parciales, complejas, generalizadas, tónico-clónicas, atónicas o mioclónicas. La afasia, puede pasar por un primer estadío de mutismo", agrega.


En su evolución pueden apreciarse déficits de predominio comprensivo, expresivo o mixto, y habitualmente sostiene que se alteran en primer lugar los aspectos comprensivos, para después surgir alteraciones de la expresión en niños que tenían una capacidad de lenguaje previamente normal. "La agnosia auditiva puede variar desde leve a total", matiza.

Desde la Asociación Síndrome Landau-Kleffner remarcan que la agnosia verbal auditiva puede variar desde leve a total, y ésta se acompaña de una pérdida parcial de la capacidad para realizar una tarea que exija movimientos coordinados, alteración del habla y alteración de la conducta, con tendencia al aislamiento o bien a la hipermovilidad, motivado por la dificultad para expresarse y comprender, cuando podía hacerlo con normalidad previamente.

A su vez, FEDER aclara que la afasia suele aparecer en el contexto de crisis convulsivas, más frecuentes durante la noche, y que pueden no ser frecuentes, ser crisis únicas, e incluso que no hayan sido apreciadas nunca como crisis clínicas. "Tanto la exploración neurológica de estos pacientes, como otras pruebas complementarias como la resonancia magnética nuclear y el escáner son normales. La evolución de la afasia es incierta, no existiendo paralelismo entre el control de la epilepsia y la recuperación de la afasia, pudiendo ésta persistir a pesar de la normalización de las crisis epilépticas", añade.

En este punto, destaca que es la única afasia adquirida en edad infantil en la que el pronóstico es peor cuanto más precoz haya sido la edad de comienzo; mientras que celebra que la recuperación total ocurre en aproximadamente uno de cada 4 pacientes; recuperándose con secuelas lingüísticas otro 25%, y presentando incapacidad verbal severa el 50% restante. El tratamiento debe atender dos vertientes, por un lado la epilepsia, y por otro la afasia.

Agencia
13/08/2020