La incidencia de la epilepsia en la infancia es de 45 nuevos casos al año por cada 100.000 niños menores de 10 años. Esta cifra aumenta a 113 por 100.000 antes del año. Además de ser más frecuente que en adultos, la epilepsia infantil es más complicada de manejar por sus múltiples causas. La mayoría de los casos pediátricos se controlan con un solo fármaco. Sin embargo, una minoría significativa desarrolla una epilepsia que no cede con la medicación. La cirugía, la dieta cetógena o la estimulación del nervio vago mejoran algunos casos.
«Contrariamente a una idea muy generalizada, la epilepsia no es algo para toda la vida. En una gran mayoría de los pacientes, alrededor del 70 o el 75%, se pueden controlar las crisis con el tratamiento», explica Francesc Sanmartí desde la experiencia de sus 36 años como epileptólogo infantil. Durante los últimos diez años coordinó la Unidad de Epilepsia Pediátrica y del Adolescente del Hospital Universitario San Juan de Dios, en Barcelona, y en 2008 impulsó la Unidad de Trastornos del Sueño en niños. La Sociedad Española de Epilepsia le concedió en octubre pasado el premio a la mejor trayectoria profesional.
La epilepsia se caracteriza por una predisposición a generar convulsiones debido a una actividad excesiva y sincronizada de las neuronas. Dependiendo de la zona donde se producen las descargas, hay diferentes manifestaciones: motoras, sensoriales (alucinaciones visuales o auditivas), sensitivas (hormigueos) o alteraciones de la conciencia.
¿Cuáles son los casos más graves?
Los producidos por encefalopatías, que se presentan en edad pediátrica, incluso en el primer año, como el síndrome de Dravet, o más tarde como el Lennox-Gastaut. Son complicadas por su tratamiento y pronóstico. Para afrontarlas hay armas como los antiepilépticos, que en la actualidad son unos 25, y tratamientos no farmacológicos, como el inmunomodulador, con ACTH y diversos tipos de corticoides o inmunoglobulinas. También se puede recurrir a la dieta cetógena o a la estimulación del nervio vago.
¿Cuándo se opta por la cirugía?
En los casos debidos a una lesión estructural, como una malformación del desarrollo de la corteza cerebral. Debe estar localizada en una zona resecable sin riesgo de secuelas. Hay que sopesar las ventajas y los inconvenientes en cada paciente y hacer un estudio prequirúrgico en una unidad de monitorización continua. De los que llegan aquí, uno de cada cuatro es candidato a cirugía.
¿Cuándo se debe hacer?
Precozmente si se sospecha que es candidato a cirugía, porque, de lo contrario, la persistencia de las crisis provoca deterioro cognitivo y alteración de la conducta. Lo ideal es intervenir antes de los dos años.
¿Y si no admite cirugía?
Si no es posible la cirugía, hay que valorar si hay una causa o es de etiología desconocida. La evolución natural de la epilepsia, incluso cuando se presenta como una encefalopatía, es la disminución de la frecuencia de crisis. Hay pacientes en los que se inicia durante el primer año y van a tener crisis toda la vida, aunque con menor frecuencia. En la mitad de los que responden al tratamiento desaparecen después de dos años. Y el 95% quedan libres a los cinco años.
¿Y en la epilepsia resistente?
Se tratan con la estimulación del nervio vago y con estimulación profunda, dos técnicas que no necesita eliminar tejido. Esta última requiere más experiencia para decidir cuando está indicada.
¿Cuándo se opta por la estimulación del vago?
Es una intervención rápida, de una hora, en pacientes refractarios a la medicación que no son candidatos a cirugía y en los que ha fracasado la dieta cetógena. Se estimula el nervio vago izquierdo, que inerva en menor cuantía el corazón y no provoca interferencias en el ritmo cardiaco. Se coloca un electrodo subcutáneo por debajo de la clavícula. A modo de marcapasos, envía impulsos eléctricos al cerebro para disminuir la excitabilidad de las neuronas. En nuestra unidad se han colocado más de 40 estimuladores y en la mitad de los pacientes se redujeron la crisis al 50% o más. El efecto se nota de seis meses a dos años después de la intervención. Además del efecto sobre las crisis, el niño está más conectado con el ambiente, más atento e interacciona más socialmente.
¿Se podrá tratar con métodos no invasivos?
Se han hecho estudios con estimulación transcraneal y se ha comprobado que inhibe la hiperexcitabilidad neuronal de forma transitoria. Todavía está en desarrollo.
Dieta cetógena
No se sabe muy bien cómo una dieta rica en grasas y pobre en proteínas e hidratos de carbonos reduce las crisis en la epilepsia que no responde a los fármacos, explica Sanmartí. A los tres meses de iniciarla, con preparados especiales, un tercio de los pacientes reducen sus crisis a la mitad. «Requiere el ingreso del niño una semana para iniciarla, ver su tolerancia, porque puede provocar vómitos, y explicar bien a la familia cómo hay que hacerla», explica. Esta dieta sustituye la fuente habitual de energía del cerebro, la glucosa, por los cuerpos cetónicos derivados del metabolismo de las grasas.
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8/02/2016