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Base de datos europea de la enfermedad de Wilson

Un proyecto patrocinado por la UE, llamado EuroWilson, elaborará una base de datos de todos los casos nuevos de la Enfermedad de Wilson en Europa, diagnosticados a partir el 1 de enero de 2005. La enfermedad de Wilson es una rara patología genética causada por un defecto congénito en el transporte del cobre. En España, el proyecto será coordinado por la jefa del Servicio de Hepatología del Hospital Universitario Infantil de la Paz de Madrid, Paloma Jara, según informó este centro en un comunicado.

La enfermedad de Wilson es un desorden genético que es mortal a menos que se detecte y trate antes de que se desarrolle una enfermedad grave por intoxicación del cobre. La enfermedad de Wilson afecta a una de cada treinta mil personas en todo el mundo. El defecto genético causa una acumulación de cobre en exceso. Pequeñas cantidades de cobre son esenciales como vitaminas. El cobre está presente en casi todos los alimentos, y la mayoría de la gente toma mucho más de lo que necesita. Las personas sanas eliminan el cobre que no necesitan, pero los pacientes de la Enfermedad de Wilson no pueden.

El cobre se empieza a acumular nada más nacer. El exceso de cobre ataca al hígado y al cerebro que resulta en hepatitis, síntomas psiquiátricos o neurológicos. Los síntomas aparecen generalmente en la adolescencia tardía. Los pacientes pueden tener ictericia, inflamación intestinal, vómitos de sangre y dolor abdominal. Pueden tener temblores, dificultad al andar, hablar y tragar. Pueden desarrollar todos los grados de una enfermedad mental incluyendo un comportamiento homicida o suicida, depresión y agresión. Las mujeres pueden presentar irregularidades menstruales, falta de períodos, infertilidad o múltiples abortos espontáneos. Independiente mente de cómo empiece la enfermedad, siempre es mortal, si no se diagnostica y se trata.

La incidencia de la enfermedad no se conoce con exactitud, pero según los datos ya recopilados por EuroWilson, se estiman aproximadamente 270-600 casos por año en toda la UE. El proyecto requiere de la participación de los especialistas como colaboradores en la recogida de datos de los pacientes con enfermedad de Wilson de diagnóstico reciente.



EuroWilson

Agencias
21/01/2007

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